Միասթենիա. armeniamedicalcenter.am

Միասթենիան նյարդաբանական հիվանդություն է, որի ժամանակ դիտվում է մկանային թուլություն, որն առավել արտահայտվում է երեկոյան: Ախտահարվում են մկանային տարբեր խմբեր՝ վերջույթների, իրանի, աչքերի, կոկորդի և շնչառական: Դա կարող է հաշմանդամություն առաջացնել և անգամ մահացու ելք ունենալ՝ շնչառական անբավարարության հետևանքով:

Հիվանդանում են հիմնականում 20-40 տարեկան երիտասարդ կանայք:

Միասթենիան աուտոիմուն ախտահարում է. հիվանդությունը զարգանում է սեփական բջիջների դեմ (ացետիլխոլին) օրգանիզմի հակամարմինների արտադրմամբ: Արդյունքում ռեցեպտորները չեն կատարում նյարդային գրգիռը մկաններին փոխանցելու իրենց գործառույթը: Տուժում է նաև թիմուսը:

Պատճառները

Ճշգրիտ պատճառները պարզ չեն: Բուժառուներից շատերի մոտ թիմուսի մեծացում է նկատվում: Սովորաբար, այն ակտիվ է գործում երեխաների մոտ՝ արտադրում է Տ բջիջներ և հակամարմիններ: Տարիքի հետ այդ օրգանը ենթարկվում է հետզարգացման: Երբեմն թիմուսը հեռացնելուց հետո հիվանդների վիճակը բարելավվում է:

Հիվանդությանը նպաստող գործոնները

• Ժառանգականությունը,
• վարակիչ հիվանդությունները, այդ թվում՝ մանկական հիվանդություններ․
• այլ աուտոիմուն հիվանդություններ. երբեն միասթենիան զուգակցվում է սկլերոդերմիայի, ռևմատոիդ արթրիտի, համակարգային կարմիր գայլախտի հետ,
• ֆիզիկական, մտային, հուզական գերծանրաբեռնվածությունը, ուժեղ սթրեսը,
• Էնդոկրին  հիվանդությունները. շաքարային դիաբետ, վահանագեղձի, հիպոֆիզի, մակերիկամների  խնդիրներ,
• գլխի տրավմաները,
• շոգ կլիմայում գտնվելը, վտանգավոր մասնագիտական  գործոնները,
• ցանկացած տեղակայման ուռուցքները, երկարատև ինտոքսիկացիան։

Կլինիկական դրսևորումները

• Բնածին․ զարգանում է մանկական տարիքում՝ կապված ժառանգականության կամ գենային մուտացիայի հետ։
• Ձեռքբերովի․ զարգանում է կյանքի ընթացքում՝ արտաքին գործոնների ազդեցությամբ, հիվանդությունների, սթրեսների պատճառով։

Կլինիկական դասակարգման հիմքում ախտահարված մկանային խումբն է.

• Ակնային ձև․ դժվարացած է կոպերը բարձրացնելը, դիտվում է պտոզ՝ կոպերի իջեցում՝՝ մեկ կողմից կամ երկկողմանի: Դժվարացած է  հայացքի կենտրոնացումը., վատանում է տեսողությունը, դժվարացած են ակնագնդերի շարժումները, զարգանում է շլություն։
• Բուլբար ձև․ գլխուղեղային նյարդերով նյարդավորվող մկանների ախտահարում. տուժում են լեզուն, ըմպանը, կոկորդը: Խոսքը ցածր է, անհասկանալի, խուլ, ծամելը և կլման ակտը դժվարացած են: Հիվանդը դժվարանում է ժպտալ, դեմքով այլ շարժումներ անել:
• Գեներալիզացված ձև․ ամենածանր ձևն է, քանի որ ախտահարված են տարբեր մկանային խմբեր:  Սկզբում ախտահարվում են կոպերը, ապա՝ վերջույթները:

Բարդությունները.

Հիվանդությունը պրոգրեսիվող է, վտանգավոր է շնչառական մկանների ախտահարումը:  Վտանգավոր է նաև միասթենիկ կրիզը, որը զարգանում է ֆիզիկական գերլարումից, սթրեսից, վարակիչ հիվանդություններից, դեղերի ընդունումը դադարեցնելուց: Արտահատված է ուժեղ թուլություն. բուժառուն չի կարողանում քայլել, կանգնել, խոսել, ուտել, ձայնը խուլ է, անհասկանալի, խնդիրներ են առաջանում նաև շնչառության համակարգի կողմից:

Ախտորոշումը

Նյարդաբանի կողմից իրականացվում է զննում (իջած են ռեֆլեքսները, մկանների տոնուսը և ուժը), անամնեզի և գանգատների գնահատում:

Իրականացվում են հետազոտություններ.

• պնևմոմեդիասթինոգրաֆիա,  կրծքավանդակի ՀՏ, ՄՌՏ,
• իմունոլոգիական հետազոտություն․ արյան մեջ  որոշվում են հակամարմինները,
• պրոզերինով թեսթ․ պրոզերինի ներմուծումից 15-20 րոպե հետո անցնում է հոգնածությունը, բարձրանում է մկանային տոնուսը, քանի որ դանդաղում է ացետիլխոլինի քայքայումը սինափսում,
• էլեկտրանյարդամիոգրաֆիա,
• գենետիկ հետազոտություն,
• արյան, մեզի ընդհանուր քննություն, ԷՍԳ, ցուցման դեպքում՝ արյան կենսաքիմական հետազոտություն, հորմոնների որոշում

Բուժումը

Ազդել հիվանդության պատճառականության վրա՝ հնարավոր չէ, հնարավոր է կանգնեցնել հիվանդության զարգացումը:

Նշանակվում են իմունային ռեակցիան ճնշող պատրաստուկներ, ցիտոստատիկներ, սպեցիֆիկ իմունագլոբուլիններ, ացետիլխոլինի խտության վրա ազդող դեղեր(/կալիմին, պրոզերին), կալիումի պատրաստուկներ, հակաօքսիդանտներ, մետաբոլիտներ, B խմբի վիտամիններ:

Թիմուսի ուռուցքի դեպքում իրականացվում է վիրահատական բուժում:

Ծանր դեպքերում կիրառվում են գործիքային մեթոդներ.

• պլազմաֆերեզ,
• իմունասորբցիա,
• կրիոպրեցիպիտացիա։

Կարևոր են նաև օրվա ռեժիմը, կանոնավոր թույլատրելի մարզումները, լավ քունը, ճիշտ սննդակարգը՝ հարուստ կալիումով (բանան, կարտոֆիլ, չամիչ, լոբազգիներ, սունկ, կանաչեղեն և այլն), մարմնի քաշի վերահսկումը, ֆիզիոթերապևտիկ միջոցառումները:

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ